Oporność na aktywowane białko C jako podstawa zakrzepicy żylnej ad 6

Około 45 procent krewnych miało stosunek APC poniżej 2,0, co było zgodne z autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia. Około 40 procent pacjentów miało współczynniki APC poniżej tego limitu; wśród pacjentów z rodzinną historią zakrzepicy około 50% miało wskaźniki APC poniżej 2,0. Wśród kontroli odpowiednia liczba wynosiła 7 procent. Zachodzenie na siebie proporcji APC między osobami z defektem genetycznym a tymi bez tego skomplikowało określenie dolnej granicy normy. Niedawne badania rodzin z dziedziczną heterozygotycznością pod kątem niedoboru białka C24 wyraźnie wykazały istnienie szerokiego nakładania się aktywności białka C pomiędzy członkami rodziny z defektem genetycznym i bez tego. Badacze zaobserwowali, że na podstawie oznaczeń poziomów białka C, 15 procent heterozygot i 5 procent normalnych osobników będzie błędnie klasyfikowane. Częstość oporności na APC w populacji ogólnej jest nieznana, ale jego wysoka częstość u pacjentów z zakrzepicą sugeruje, że może być powszechna. Dane zgodne z tymi przedstawionymi tutaj zostały niedawno opisane przez Griffina i wsp. [25], którzy stwierdzili oporność na APC u 52 do 64 procent pacjentów z młodzieńczą lub nawrotową żylną chorobą zakrzepowo-zatorową lub u obu z nich, niewyjaśnionych z innych przyczyn. Osoby z opornością na APC mają zazwyczaj krótszy czas aktywnej częściowej tromboplastyny niż osoby z wysokim poziomem odpowiedzi APC, a krótki okres aktywnej częściowej tromboplastyny został uznany za istotny czynnik ryzyka zakrzepicy pooperacyjnej26. Wiadomo, że białko C krąży w jego aktywnej postaci w niskich stężeniach27, a ten niski poziom może wystarczyć do przedłużenia czasu aktywowanej częściowej tromboplastyny o kilka sekund, pod warunkiem, że poziomy kofaktorów APC są prawidłowe.
Oporność APC może być spowodowana odziedziczonym niedoborem czynnika przeciwzakrzepowego, który działa jako kofaktor dla APC. Na poparcie tej koncepcji frakcjonowaliśmy normalną plazmę i uzyskaliśmy frakcję, która w pełni koryguje oporność APC; odpowiednie frakcje z osocza o wyraźnej oporności APC nie zawierały takiej aktywności20. Oporność APC wydaje się być dziedziczona jako autosomalna dominująca cecha, co sugeruje, że zaangażowany jest pojedynczy gen. Jest możliwe, że osoby z ciężką opornością na APC są homozygotyczne pod względem defektu genetycznego, podczas gdy odpowiedź APC bliżej normalnego zakresu wskazuje na heterozygotyczność. W tym względzie warto zauważyć, że oboje rodzice znaleźliśmy w jednej rodzinie jako odporni na APC.
Wyniki te sugerują, że genetycznie określona wada przeciwzakrzepowa charakteryzująca się opornością na APC jest wysoce rozpowszechniona u pacjentów z zakrzepicą żylną. Ta wada wydaje się być co najmniej 10 razy częstsza u takich pacjentów niż jakakolwiek inna dziedziczna niedobór białek przeciwzakrzepowych.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Przedstawione w części na XIV Kongresie Międzynarodowego Towarzystwa ds. Zakrzepicy i Hemostazy w Nowym Jorku, 4-9 lipca 1993 r.
Wspierany przez dotację (B93-13X-07143) ze Szwedzkiej Rady Lekarskiej, Trust Alfreda Osterlunda, Trust Zaufania Króla Gustafa V, Króla Gustafa V i Zaufania Królowej Wiktorii, Magnus Bergwall Trust, Zaufania Alberta Pahlssona, Johana i Greta Kock Trust oraz fundusze badawcze z Malmo General Hospital br /> Jesteśmy wdzięczni pracownikom Departamentu Chorób Koagulacyjnych za ich fachową pomoc techniczną i Janowi Ake Nilssonowi za pomoc w ocenie statystycznej.
Author Affiliations
Z Wydziału Zaburzeń Koagulacji (PJS, BD), Wydziału Medycyny (PJS) i Wydziału Chemii Klinicznej (BD), Uniwersytetu w Lund, Malmo General Hospital, Malmo, Szwecja.
Wyślij prośbę o ponowne przesłanie do profesora Dahlbacka z Wydziału Chemii Klinicznej Malmo General Hospital, S-214 01 Malmo, Szwecja.
[patrz też: protezy zębowe cena, allegro obserwowane, sanatorium równica w ustroniu ]

Ten wpis został opublikowany w kategorii Bez kategorii i oznaczony tagami , , . Dodaj zakładkę do bezpośredniego odnośnika.

0 odpowiedzi na „Oporność na aktywowane białko C jako podstawa zakrzepicy żylnej ad 6

  1. Krzysztof pisze:

    [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: depilacja laserowa gdańsk[…]

  2. Barbara pisze:

    Dotyczy to calej masy ziol, darow natury

  3. Candy Butcher pisze:

    Article marked with the noticed of: chirurg stomatolog warszawa[…]

  4. Liquid Science pisze:

    infekcji wirusem onkogennym jakim jest HPV

  5. Oliver pisze:

    [..] Artukul zawiera odniesienia do tresci: szczoteczka elektryczna do zębów[…]

  6. Ksawery pisze:

    Nie ma co się bać