Olej Lorenzo i limfocytopenia

Podawanie kwasów oleinowych i erukowych ( olej Lorenzo ), szeroko stosowanej terapii u pacjentów z adrenolekukodystrofią lub adrenomieloneuropatią, 1,2 jest związane z małopłytkowością3. Przebadaliśmy 15 mężczyzn z adrenomieloneuropatią i 3 objawowymi heterozygotycznymi kobietami. Pacjenci stosowali dietę niskotłuszczową z ograniczonym spożyciem kwasu tłuszczowego C26: 0 i otrzymywali średnią (. SD) 1,28 . 0,14 g oleju z trioleinianu glicerolu (Karlshamns, Columbus, Ohio) i 0,23 . 0,02 g oleju trieruczniakowego glicerolu (Croda Universal, Liverpool, Wielka Brytania) za kilogram masy ciała na dzień.
Bezobjawowa trombocytopenia rozwinęła się u pięciu pacjentów (liczba płytek krwi wahała się od 37 000 do 84,000 na milimetr sześcienny), ale uległa odwróceniu w ciągu dwóch do trzech tygodni po pominięciu kwasu erukowego, co było zgodne z obserwacjami Aubourga i in. (Wydanie 9 września) oraz Zinkham i wsp.3. Ponadto długotrwałe leczenie olejem Lorenzo (przez 24 do 43 miesięcy) było związane z limfocytopenią u tych pięciu pacjentów. Bezwzględne liczby limfocytów były znacząco zmniejszone (średnia, 440 na milimetr sześcienny, zakres, 10 do 670, P <0,0025). Całkowita liczba białych krwinek i wartości bezwzględne dla neutrofili i monocytów mieściły się w normalnym zakresie. Poziom immunoglobulin w osoczu (IgM, IgG, IgA i IgE) był prawidłowy i nie stwierdzono względnego zmniejszenia wartości limfocytów T, komórek B ani komórek NK według analizy cytometrii przepływowej. Stosunek CD4: CD8 był również prawidłowy. Nie wykryto przeciwciał cytotoksycznych skierowanych na limfocyty.
Dwóch pacjentów miało nawracające infekcje podczas limfocytopenii i miało anergię na testach skórnych na opóźnioną nadwrażliwość. Jeden pacjent został przyjęty do szpitala z powodu ciężkiego zapalenia jelit z krwawymi stolcami, skurczami brzucha i gorączką, ze znacznie zmniejszoną liczbą limfocytów (10 do 40 na milimetr sześcienny). Po odstawieniu kwasu oleinowego i erukowego liczba limfocytów powróciła do normy. Co ciekawe, u wszystkich pięciu pacjentów limfocytopenia wystąpiła dopiero po ponad 24 miesiącach leczenia, a liczba limfocytów stała się normalna od 6 do 9 tygodni po odstawieniu leczenia. Wzór różni się od przebiegu małopłytkowości i sugeruje, że istnieją różne mechanizmy.
Nasze obserwacje sugerują, że długotrwałe leczenie adrenoleukodystrofii z olejem Lorenzo może wywołać ciężką limfocytopenię z immunosupresją i nawracającymi infekcjami. Dlatego należy dokładnie monitorować pacjentów leczonych olejem Lorenzo, monitorując liczbę limfocytów, aby zapobiec powikłaniom zakaźnym.
Christoph J. Unkrig, MD
Rolf Schroder, MD
Rudiger E. Scharf, MD
Szpital uniwersytecki, D-53105 Bonn, Niemcy
3 Referencje1. Aubourg P, Adamsbaum C, Lavallard-Rousseau MC, i in. Dwuletnia próba kwasów oleinowych i erukowych ( olej Lorenzo ) jako leczenia adrenomielonuropatii. N Engl J Med 1993; 329: 745-752
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Rizzo WB. Olej Lorenzo – nadzieja i rozczarowanie. N Engl J Med 1993; 329: 801-802
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3 Zinkham WH, Kickler T, Borel J, Moser HW. Olej Lorenzo i trombocytopenia u pacjentów z adrenoleukodystrofią. N Engl J Med 1993; 328: 1126-1127
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Dr Aubourg odpowiada:
Do redakcji: Nie obserwowaliśmy limfocytopenii u naszych pacjentów, a raczej neutropenię. Ostatnie badania dotyczące okresu półtrwania płytek krwi znakowanych indem 111 wykazały wyraźną sekwestrację śledziony płytek krwi u leczonych pacjentów.
Patrick Aubourg, MD
INSERM Unite 342, Paryż 75014, Francja
(5)
[przypisy: stomatolog w kamienicy gryfino, zespół marfana objawy, mini ścigacz allegro ]

Ten wpis został opublikowany w kategorii Bez kategorii i oznaczony tagami , , . Dodaj zakładkę do bezpośredniego odnośnika.

0 odpowiedzi na „Olej Lorenzo i limfocytopenia

  1. Turnip King pisze:

    [..] Odniesienie w tekscie do peruki[…]

  2. Oliwier pisze:

    mój problem polega na tym, ze mam lekkie nadciśnienie

  3. Remigiusz pisze:

    [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: ciemna czekolada[…]

  4. Yellow Menace pisze:

    przy biegunkach i ogolnie problemach z jelitami sprawdza sie intesta

  5. Lena pisze:

    [..] Blog oznaczyl uzycie nastepujacego fragmentu implanty Warszawa[…]

  6. Sugar Man pisze:

    Fajna historia